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聽說過POEMS綜合征嗎?這種罕見病會(huì)讓下肢失去知覺
2019-03-07 14:34:28   來源:人民網(wǎng)

  3月3日20點(diǎn)27分,73歲的錢先生病逝,他的家人幫他完成了遺愿——遺體捐獻(xiàn)給國家做醫(yī)學(xué)研究?!白鳛橐伤坪币姴OEMS綜合征患者,錢先生為醫(yī)學(xué)研究做出的貢獻(xiàn)令人欽佩?!焙笔≈嗅t(yī)院腎病科學(xué)科主任王小琴教授說。

  病發(fā):幾經(jīng)周折查不出病因無法確診

  2018年4月底,錢先生釣魚回家后感覺雙側(cè)大腿內(nèi)側(cè)麻木,陰囊不舒服,于是去當(dāng)?shù)蒯t(yī)院就診,該院醫(yī)生診斷為前列腺炎合并睪丸炎,對(duì)癥予以抗感染治療后稍有緩解。

  6月16日,在老伴兒任婆婆的勸說下,錢先生來武漢某三甲醫(yī)院就診,前前后后檢查了近一個(gè)月,也未能確診。7月13日,錢先生出現(xiàn)尿頻尿急、大便失禁,雙下肢肌力減退,他和家人都隱約覺得這個(gè)病不簡單。

  輾轉(zhuǎn)幾個(gè)科室,歷時(shí)兩個(gè)多月,錢先生的病情時(shí)好時(shí)壞,病因不明,醫(yī)生仍然無法確診。

  遺憾:疑似罕見病奪走生命

  9月25日,在家里剛過完中秋節(jié)的錢先生因?yàn)槌掷m(xù)發(fā)熱39攝氏度,雙下肢嚴(yán)重水腫,被家人用輪椅推到了湖北省中醫(yī)院腎病科,該科吳文靜醫(yī)生將錢先生收治入院,進(jìn)行抗感染、激素治療,第5天高燒終于退了。

  “高燒是退了,但是大小便失禁、腰部以下感覺減退的癥狀并無好轉(zhuǎn),全面了解了錢先生的病案資料后,我邀請(qǐng)了全院專家會(huì)診?!痹摽茖W(xué)科主任王小琴教授說,我們考慮POEMS綜合征可能。

  王小琴介紹,POEMS綜合征屬于罕見病,其病因和發(fā)病機(jī)制尚不清楚,患者預(yù)后生存期為6個(gè)月至5年,臨床上以多發(fā)性周圍神經(jīng)病、臟器腫大、內(nèi)分泌障礙、M蛋白血癥和皮膚病變?yōu)樘卣鳌?/p>

  會(huì)診結(jié)束后,王小琴又完善了錢先生的相關(guān)檢查,發(fā)現(xiàn)除了M蛋白以外,其他四項(xiàng)標(biāo)準(zhǔn)都符合了。于是予以激素、環(huán)磷酰胺、強(qiáng)的松等對(duì)癥治療,效果比較明顯。

  “老頭子說雙腿感覺有力氣了,還可以下床走幾步,開心得跟個(gè)小孩子似的?!崩习閮喝纹牌呕貞浀?。2018年年底,錢先生在家人的陪伴下出院。隨后每半個(gè)月復(fù)查,身體狀況基本穩(wěn)定。2019年2月,錢先生病情突然惡化。

  2019年3月3日,下了近一個(gè)月雨的武漢終于轉(zhuǎn)晴,錢先生就是在這樣一個(gè)溫暖的日子告別人世,留下落淚的老伴兒和子女。

  感動(dòng):捐獻(xiàn)遺體供醫(yī)學(xué)研究

  3月2日20點(diǎn)27分,錢先生病逝,根據(jù)他生前遺愿,任婆婆聯(lián)系了武漢市紅十字會(huì)。一小時(shí)后,由武漢市紅十字會(huì)委派的武漢大學(xué)醫(yī)學(xué)院工作人員趕來,將他的遺體接收。

  “半年前醫(yī)院那么多優(yōu)秀的專家都查不出病因確不了診,爸爸就知道他得的病不常見。他跟我說,死后把遺體捐出來給醫(yī)學(xué)家研究,就能幫助別人更快的得到治療。今年2月27號(hào)下午,爸爸又跟我打電話說了這個(gè)事?!卞X先生的大兒子說,這個(gè)想法直到27號(hào)晚上我才告訴媽媽,之前怕她接受不了。

  “我知道后一夜沒睡。他既然早就有這個(gè)想法,為什么半年前還陪我一起去買了個(gè)雙人墓地?為什么一直不告訴我,不跟我商量?是不是有其他什么顧慮?”任婆婆眼里含著淚說道。第二天一早,面對(duì)任婆婆的疑問,錢先生一言不發(fā)。

  “你是不是想給醫(yī)學(xué)研究做貢獻(xiàn),讓后來的患者少走彎路少吃苦?”任婆婆問,錢先生點(diǎn)點(diǎn)頭。“如果是這樣,我和孩子們都支持你,敬佩你?!比纹牌耪f,錢先生又點(diǎn)點(diǎn)頭,流了淚。在任婆婆和大兒子的陪同下,錢先生在網(wǎng)上填寫了遺體捐贈(zèng)申請(qǐng)表。

  “像POEMS綜合征這種罕見病,因?yàn)樯僖娝匝芯抠Y料不多,醫(yī)生可作的參考有限,所以就可能出現(xiàn)像錢先生這樣遲遲不能確診而貽誤最佳治療時(shí)機(jī)的情況”,王小琴說,所以當(dāng)我得知錢先生自愿捐獻(xiàn)遺體后,非常感動(dòng)和佩服。(胡夢(mèng) 萬凌翔)


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